KIVO Med
Métabolisme des acides aminés
Suivre le devenir de l’azote et du squelette carboné des acides aminés, leur synthèse et les principales aminoacidopathies.
- 84 QCM corrigés
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Mis à jour le
Ce que vous allez apprendre
- Relier digestion, absorption et catabolisme des acides aminés.
- Expliquer transamination, désamination, transport de l’ammoniac et cycle de l’urée.
- Classer les acides aminés selon le devenir de leur squelette carboné.
- Décrire les familles biosynthétiques et les erreurs innées les plus représentatives.
Plan du cours
Orienter le métabolisme des acides aminés
Une carte d’ensemble situe le catabolisme de l’azote, le devenir du squelette carboné et la synthèse.
8 min
Digestion et absorption des protéines
Les protéases gastriques et intestinales réduisent les protéines en acides aminés et petits peptides absorbables.
18 min
Enlèvement du groupement aminé
Transamination, désamination et désamidation concentrent l’azote des acides aminés sous forme d’ammoniac.
24 min
Transport et élimination de l’ammoniac
Glutamine, alanine, urée et ammonium permettent de déplacer puis neutraliser l’ammoniac neurotoxique.
20 min
Cycle de l’urée
L’uréogenèse hépatique transforme l’ammoniac en urée au fil de cinq réactions mitochondriales et cytosoliques.
25 min
Régulation et déficits du cycle de l’urée
Disponibilité des substrats, hormones, N-acétylglutamate et déficits enzymatiques modulent l’uréogenèse.
34 min
Devenir des squelettes carbonés
Après retrait de l’azote, les squelettes carbonés convergent vers sept intermédiaires glucoformateurs, cétogènes ou mixtes.
34 min
Décarboxylation et amines bioactives
Les décarboxylases PLP libèrent du CO₂ et forment des amines aux rôles physiologiques distincts.
12 min
Synthèse et familles biosynthétiques
Les précurseurs du métabolisme central organisent les acides aminés en six familles, puis des réactions propres construisent chaque membre.
42 min
Glutamine : navette azotée et carburant cellulaire
La glutamine relie production périphérique, transport sanguin, élimination de l’azote et utilisation du carbone dans plusieurs organes.
36 min
Aminoacidopathies : raisonner du bloc métabolique au patient
Comprendre séparément les déficits enzymatiques et les défauts de transport qui font accumuler des acides aminés ou leurs dérivés.
42 min
Étudier et s’entraîner avec KIVO Med
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